扩张性心肌病终末期心衰治验1例
发布时间：2018-06-29
1.病历资料
×××，男，64岁，胸闷、气短反复发作28年加重1天入院。
患者28年前感冒后出现喘憋、活动后加重就诊于北京第六医院，行超声心动检查，诊断为“扩张性心肌病”，经治疗后好转出院，后喘憋间断发作，安贞医院诊断“心衰”，给予地高辛0.25mg qd，培哚普利片 4mg qd，托拉塞米20mg qd，倍他乐克缓释片 47.5mg tid，螺内酯 20mg qd治疗，2016-5-17因喘憋入我院，诊断：慢性心力衰竭、心功能III级（NYHA分级）、扩张性心肌病、持续性心房颤动，超声心动结果示：EF：24%，全心扩大，以左心为著；左心收缩功能明显减低；二尖瓣反流（少量）；肺动脉增宽；肺动脉压增高；下腔静脉稍宽，24小时holter示：心房颤动；频发室性早搏，部分连发、多源、二联律、三联律；短阵室性心动过速；ST-T改变，2016年6月1日行埋藏式心脏复律除颤器安置术。此后每年冬天慢性心衰急性发作一次，入院给予对症治疗好转出院。2周前（2017-12-25）患者受凉后出现咳嗽、咳痰，无发热，未特殊诊治，1天前（2018-1-6）患者出现喘憋，伴汗出、恶心、呕吐，入我院急诊查NT-proBNP 27500 pg/ml，胸部CT提示：右肺下叶感染性病变，肺气肿，肺动脉增宽，左心明显增大。超声心动图提示：左室壁运动弥漫性减低；全心扩大，左心为著（左房前后径65mm,左室舒张径82mm）；LVEF 21%；肺动脉收缩压74%。 诊断：1.慢性心竭急性加重 心功能IV级（NYHA分级）2.扩张型心肌病 3.肺部感染。给予吸氧，托拉塞米利尿，舒普深抗感染治疗后病情平稳转入我科（2018-1-9）。症见：精神不振，面色少华，形体消瘦，端坐呼吸，口唇干裂色暗，皮肤干燥，语声低微，轻度活动后喘憋加重，夜间阵发性呼吸困难，心悸，干咳无痰，口干，纳差，眠差，二便调。查体阳性体征：1.颈静脉怒张 2.心界向左下移位，心率绝对不齐3.双中下肺可闻及湿罗音4.剑突下三指及肋骨下二指可触及肝脏，质韧。5.双下肢轻度凹陷性水肿。
既往史：持续性房颤病史11年，平素华法林3mg qd；2型糖尿病病史7年，口服二甲双胍100mg tid，拜唐苹100mg tid，空腹血糖控制在7-10mmol/L，餐后血糖控制在12mmol/L左右。
个人史：吸烟30年，20支/天，戒烟1年；饮酒史20年，平均半斤/天，戒酒5年。平素性情急躁易怒。
西医诊断：慢性心力衰竭急性加重 心功能IV级 (NYHA分级)；扩张性心肌病；肺部感染；持续性心房颤动 ICD置入术后；2型糖尿病。
中医诊断：心衰病 阴阳两虚，气陷血瘀，孤阳上浮证
入院予心衰规范化治疗及强化治疗1周后（2018-1-15）患者双肺湿罗音较前明显减少，，血象正常，无发热，双侧颈静脉无充盈，双下肢水肿消退,入量保持在2100ml-2600ml，出量保持在2000ml-3300ml之间，但患者胸闷、喘憋症状无明显改善，整夜端坐呼吸，不能下床，寸步难行，床上轻度活动即喘憋加重，2018-1-15日复查床旁超声心动图提示：左室壁运动弥漫性减低；全心扩大，左心为著（左房前后径68mm,左室舒张径83mm）；LVEF 16%；肺动脉收缩压54%，1复查NT-proBNP 27213 pg/ml。患者诉明显的口干、咽干、吞咽食物时咽痛难以忍受，伴胸中烦热，喜大量饮冷水，难以控制入量，纳差无食欲，眠差，基本整夜无眠。面色晦暗，无光彩，声音低微，舌暗红质润，苔花剥质干，水分少，四肢末梢冰凉，脉左寸重按无力，右尺不足。
2018年1月16日全院多学科疑难病例讨论，请KICU（肾脏内科重症监护病房）及心胸外科专家会诊，评估患者是否行超滤治疗及心脏移植的可行性。KICU专家认为终末期心衰利尿效果不好水肿患者可做血液超滤治疗，患者肾功能尚接近正常，尿量可，且血压偏低，暂不考虑行超滤治疗，心胸外科专家评估后认为患者心功能IV级，存在心脏移植的适应症，但患者年龄较大伴有糖尿病及肺部感染，心脏移植风险较大，患者目前端坐呼吸，心功能IV，身体条件不符合麻醉及手术标准，内科治疗后患者心功能改善至II-III级（NYHA分级）可考虑行心脏移植。史载祥教授综合会诊意见，患者扩心病终末期心衰，目前暂无法行心脏移植，经西药按指南标准化治疗后心功能未能改善，似已“山穷水尽”，此时以中医气血、阴阳、升降并调不妨一搏。
中医辨证分析：患者中老年男性，主因“胸闷、气短反复发作28年，加重1天”入院，既往扩张性心肌病病史，以喘憋，端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难，双下肢水肿为主要症状，NT-proBNP显著升高，辨病属“心衰病”。心阳虚衰，宗气衰少，胸阳不展，故心胸憋闷、气短，阳虚而阴寒内生，温煦失职，故见畏寒肢冷，寒凝而血行不畅，故见面色少华，口唇干裂色暗。君火出自命门之火，故心阳虚根在肾阳虚，患者老年男性，长期大量利尿，损伤津液，肾阴乃伤，故明显的口干、咽干。心阳虚衰，鼓动升提无力，胸中大气下陷，无力推动气血运行故心悸、胸闷。肾为水火二脏，肾水亏虚致孤阳上浮，故胸中烦热，喜大量饮冷水。舌暗红质润，苔花剥质干，水分少，脉左寸重按无力，右尺不足。综合辨证属 阴阳两虚，气陷血瘀，孤阳上浮证。治则：养阴利水，升陷祛瘀，引火归元。方药：猪苓汤合升陷祛瘀汤合潜阳封髓丹加味，组方如下：
猪苓15 茯苓15 泽泻15 生阿胶10（烊化 ） 滑石60 生黄芪80 红参30 山萸肉60 柴胡10 桔梗10 坤草30 三棱15 莪术15 砂仁10（后下） 附子15（先煎） 黄柏15 炙甘草10 西洋参30 龙骨30 桂枝15 5付。
1-21日患者喘憋症状明显缓解，活动耐量明显增加，轻度体力活动不受限制，可下床步行10余步，夜间可平卧入睡，口干，咽干，咽痛明显改善，自行控制入量在1500-2000ml之间，出量3000ml,胸中热感也较前改善，前方去坤草，加用红景天40g继服5付。
1-25日复查心梗四项：NT-proBNP 4957 pg/ml；复查床旁超声心动提示: LVEF 34%,肺动脉收缩压39mmHg，出院带药，回家调理巩固。
扩张性心肌病是一种以单侧或双侧心室扩大并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭为特征的原因未明的原发性心肌疾病，是冠心病、高血压外导致心衰的主要病因之一，目前并无特异性的治疗方法，其预后极差，疾病晚期进展为终末期心衰。终末期心衰经积极的内科治疗休息时仍有症状，常需要心脏辅助装置或血液超滤等特殊治疗或等待心脏移植，是心衰发展的终末阶段。本案患者扩张性心肌病、心衰病史28年，因心衰反复住院，2年前因房颤伴频发室早置入ICD，此次因肺部感染后心衰加重入院，入院后积极抗感染及心衰规范化治疗及强化治疗后感染控制，但患者胸闷、喘憋症状无明显改善，心功能IV级（NYHA分级），NT-proBNP 27213 pg/ml，超声心动图提示：左室壁运动弥漫性减低；全心扩大，左心为著；LVEF 16%，患者疾病处于心衰终末期阶段。
扩心病终末期心衰属中医学“心衰”“心积”“肺胀”“水肿”“心悸”等范畴，本病病机复杂多端，常常是虚实兼见，寒热错杂，临床单用温阳利水、益气养阴等治法多难以取得良效，治疗上应辩证论治，根据病因，患者的体质，症候的寒热虚实，病情的轻重缓解，灵活运用经方。阳虚水停是本病的基本病机，但阳虚日久，生化不足，阴液亦亏，加之心衰病人限制饮水，长期大量使用利尿剂易致阴液亏损，阴损及阳，故临床多见阴阳两虚之证，故治疗中要兼顾阴阳，正如张景岳所言“善补阳者，必于阴中求阳，则阳得阴助而生化无穷；善补阴者必于阳中求阴，则阴得阳升而泉源不竭。”从水代谢的认识出发，灵活应用经方是本案终末期心衰患者取效的关键。
本案患者方药以猪苓汤、升陷祛瘀汤和潜阳丹加减，三方合用以养阴利水，升陷祛瘀，引火归元。此案治疗见效的根本在于利水养阴清热，升陷祛瘀，引火归元，使失衡的水液代谢重归平衡，从而发挥了明显改善心衰症状，降低NT-proBNP及提高射血分数的作用。终末期心衰患者长期应用利尿剂可引起肾小管上皮细胞代偿性肥大，使利尿效果钝化。现代药理研究显示猪苓汤对庆大霉素诱导的急性肾小管损伤具有明显的保护作用，猪苓汤具有明显修复肾小管上皮细胞损伤、促进再生，保护肾功能的作用，表明猪苓汤对存在利尿剂抵抗的终末期心衰患者的利尿作用可能和修复肾小管上皮细胞损伤有关。