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经典医案
李济仁治疗进行性肌营养不良症验案举隅
发布时间:2023-01-18

一、医案一

      某男,15岁,1985年1月31日初诊。患者诉进行性双下肢无力2年余。于1982年5月间上楼时,忽觉双腿乏力,之后渐感上下楼梯及下蹲后起立困难,疲劳后症状明显,未予重视。其后症状逐渐加重,且两侧小腿发硬,易疲乏,走路左右摇摆。于1984年10月,分别在徐州及上海等地医院就诊,诊断为:进行性肌营养不良。诊见:四肢无力,双下肢明显,走路摇摆,易疲劳,自汗,盗汗,睡眠多梦,舌淡红、苔薄白,脉细弦。查体:神清,精神疲乏,两臀部及两大腿部肌肉萎缩明显,双侧腓肠肌假性肥大,双上肢肌力5级,双下肢肌力4级;膝反射、跟腱反射减弱,病理反射未引出,无感觉障碍。


诊断:(肝肾不足型)痿症。


治则:补益肝肾,舒筋活络。


方药:玉竹、生地黄、熟地黄、山茱萸、杜仲、千年健、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g,狗脊、肉苁蓉、鸡血藤、活血藤、补骨脂、淫羊藿、仙茅各12g。40剂,每天1剂,水煎服。


3月18日二诊:服药后精神状态较前稍好转,肌肉萎缩及腓肠肌假性肥大等症同前,纳欠佳,二便调,寐安,舌淡红、苔白,脉濡。仍守上方,去生薏苡仁、炒薏苡仁、杜仲,加苍术、白术各9g。继服。


3月28日三诊:病史同前,疲乏、自汗等症状较前好转,仍有盗汗,四肢肌力同前,舌淡红、苔薄白,脉细濡。方药:玉竹、枸杞子、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g,肉苁蓉、补骨脂、怀牛膝、鸡血藤、活血藤各12g,巴戟天、苍术、白术、五加皮各9g。


5月15日四诊:病史同前,双下肢无力、双侧腓肠肌假性肥大较前好转,两臀部及两大腿部肌肉未进一步萎缩,余无不适,舌淡红、苔薄白,脉细濡。处方:生地黄、熟地黄、千年健、当归、枸杞子各15g,路路通、桑寄生、怀牛膝、木瓜、续断、狗脊、鸡血藤、活血藤各12g,伸筋草10g,五加皮、桂枝各9g。


8月7日五诊:治疗已半年,自觉身体较前舒适许多,无自汗、盗汗,舌淡红、苔薄白,脉细。四肢较前稍有力、两臀部及两大腿部肌肉未进一步萎缩,走路摇摆较前好转,双上肢肌力5级,双下肢肌力4+级。守上方,每天1剂,水煎服。


10月10日六诊:患者自己扶栏杆已能上下楼,双下肢无力、两侧小腿发硬较前好转。食欲渐增,舌脉同前。方药:生地黄、熟地黄、枸杞子、山药、山茱萸、五加皮、千年健、狗脊、鸡血藤、活血藤各15g,怀牛膝、木瓜、肉苁蓉各12g,苍术、白术各9g。每天1剂,水煎服。


患者从1985年1月至1998年12月,一直在李济仁处就诊,并间断服药。因路途遥远,请求信函交流,李济仁通过信函了解其病情,并悉心告知其家人应如何更好地帮助孩子生活、饮食、锻炼,其间多次写信鼓励患者以增强其治疗信心。患者恢复良好,未耽误学习,于2000年结婚,2002年已育一子。


按人体乃禀受先天之精而生,赖后天水谷之精以养。若素体禀赋薄弱,肝肾精血先天不足,则筋骨不得壮养,一旦受邪,则致脏腑、阴阳、气血、津液诸损而生痿疾。本病起病隐袭,发展缓慢,很多患者开始时仅表现为某一肢体或四肢软弱无力,经过数周、数月甚至数年以后才逐渐发展至丧失运动功能,但也有少数患者病势发展较快,这与患者体质、内伤虚损程度以及环境等诸多因素有关。


李济仁治疗本案的用药,体现了守法守方,变中不变、不变中有变的规律。方用六味地黄丸中的“三补”,熟地黄、山药、山茱萸,肝脾肾三阴并补,以补肾为主。肝为藏血之脏,腰为肾之府,膝为筋之府,肾主骨生髓,精血互可转化,脾为气血生化之源,气机升降之枢,三脏并调,以补亏虚之躯。又予壮阳与滋阴泻火同用的二仙汤加减,以适应阴阳俱虚于下,而又有虚火上炎的复杂证候。李济仁认为,无论何种痿病,都存在湿邪留滞和脾虚湿困两种病理状态,而薏苡仁有健脾利湿,舒利经筋之双重功效,为治疗痿症不可或缺的药物之一。牛膝主寒湿痿痹,四肢拘挛,膝痛不可屈伸。其原为补益之品,而善引气血下注,是以用药欲下行者,恒以之为引经,故善治肾虚腰疼腿疼,或膝痛不能屈伸,或腿疼不能任地。鸡血藤、活血藤也是李济仁喜用之药对,冀补血而不滋腻,活血而不伤气。木瓜作用部位亦偏于下肢,专入肝益筋走血,功能祛湿舒筋活络,主要用于腰膝无力及筋痹、骨痹之关节拘挛、筋脉拘急者,李济仁认为,痹痿症,尤骨痹、筋痹以下肢为主者,无论虚实均可酌用木瓜。五加皮疗小儿行迟,与木瓜配伍,一偏于利湿行水,一偏于舒筋活络,两药合用,取其协同作用,对于双下肢痿软无力者,此配伍又是李济仁用药特点之一。


李济仁还叮嘱患者要多食核桃肉。核桃肉虽温补肾阳之力稍弱,但能补气养血,润燥化痰,益命门,利三焦,对于腰膝酸痛,两足痿弱者,常而食之,尤为适宜。


二、医案二

      某男,7岁,2010年4月7日初诊。家长于2月份发现患儿上下楼梯困难,双侧小腿肌肉发硬。在当地儿童医院就诊,给予维生素、激素等治疗,效果不佳。实验室检查:谷丙转氨酶(ALT)364u/L,谷草转氨酶(AST)164u/L,肌酸磷酸激酶(CK)5898u/L,肌酸激酶同工酶(CK-MB)203U/L,乳酸脱氢酶(LDH)1045u/L,α-羟丁酸脱氢酶(HBDH)826u/L。3月到北京某医院就诊,左肱二头肌肌肉病理示:肌营养不良,假肥大型肌营养不良;DMD基因分析示:外周DMD基因1~9外显子缺失突变;EMG示:肌源性受损改变,确诊为进行性肌营养不良。住院治疗无好转,辗转至李济仁处。诊见:患儿神疲乏力,上下楼梯困难,下蹲后不易起立,双侧小腿腓肠肌假性肥大,手足心发热,盗汗明显,舌红、苔黄,脉细数。


诊断:(肝肾阴虚型)痿症。


治则:滋补肝肾,舒筋活络。


方药:生地黄、牡丹皮、虎杖、垂盆草、五味子、生薏苡仁、炒薏苡仁各15g,千年健12g,狗脊、五爪金龙、穿山龙、巴戟天、肉苁蓉、苍术、白术各10g,炮穿山甲(先煎)8g,全蝎4g。30剂,每天1剂,水煎服。

5月4日二诊:服上药后乏力感、手足心发热较前好转,仍有盗汗,舌红、苔白,脉细数。原方去生薏苡仁、炒薏苡仁,加地骨皮15g,秦艽、知母各10g,以滋阴养血,养阴与透邪并进。每天1剂,水煎服。

6月25日三诊:双侧小腿肌肉发硬较前好转,乏力、盗汗也明显好转。6月22日复查:AST111u/L,CK4553u/L,CK-MB158u/L,LDH647u/L,HBDH515u/L。原方生地黄加至20g,千年健加至15g。如法继服,并嘱患儿常食核桃肉。

之后以上方为基础加减治疗,至今仍坚持服药。家长诉患儿今年9月已开始上小学,并坚持做日常功能锻炼,正在逐渐康复中。

按中医药治疗疾病,辨证非常重要。患儿上下楼梯困难,双侧小腿腓肠肌发硬,盗汗,手足心热,舌红、苔偏黄,脉细数,为典型的儿童虚痿症。本病常见病因为先天禀赋不足和后天调养不当。小儿为蓬勃向上之躯,若喂养不当,则易造成小儿营养失衡或匮乏,后天之精不足,则脏腑阴阳气血津液皆易损亏,而不能以奉生身,渐则肢体不能正常运动遂成痿疾。又因肝主筋脉,肾主骨生髓,为作强之官,肝肾阴精亏损则筋脉失养,骨软髓枯,作强不能,故见双下肢痿软无力。治需滋补肝肾以养先天,理气健脾以强后天,舒筋活络以通痿弱之筋。方中生地黄专补肾水之真阴,李济仁常言:“病人虚而有热者,最宜用其养阴生津,且其善填骨髓,长肌肉。”巴戟天善强筋骨,安五脏;肉苁蓉滋腻柔润,且补而不峻,善养命门,滋肾气,既补肾阳,又益精血。两药合用,使脾、肾二经得所养,而诸虚自愈,筋壮骨健。千年健虽补肾益精作用不强,但配伍以上诸药应用,可加强其生精益髓之功,同时可促进渐充之肾精向患肢血脉的运行,从而加速痿弱肢体肌力的恢复。再取怀牛膝无微不至之功,引药直达病所。痿症患者转氨酶、肌酸激酶等增高,李济仁喜用降酶功效显著之垂盆草、五味子。双侧小腿腓肠肌发硬,予五爪金龙、穿山龙改善其代偿期的假性肥大堪称良效。诸药合用,守方守法,方药得彰,取得满意疗效。


三、医案三

      某男,31岁,2010年6月23日初诊。诉四肢远端肌肉萎缩20年,加重七八年。患者四肢远端肌肉萎缩,逐渐加重,早期下肢远端易抽搐,随之双足抬起困难,步履艰辛,腓肠肌假性肥大,渐发展为远端肌肉萎缩,双手静止性震颤,痛觉减退。于2010年4月在广州某医院诊治,诊断为进行性肌营养不良,具体用药不详,疗效欠佳。诊见四肢远端肌肉萎缩,步履艰辛,双手震颤,舌淡红、苔薄白,脉细弦。


诊断:(肝肾两虚型)痿症。


治则:补益肝肾,舒筋活络。


方药:黄芪40g,生薏苡仁、炒薏苡仁、鸡血藤、活血藤各20g,炒白术、当归、穿山龙、五爪金龙、威灵仙、扦扦活、狗脊各15g,巴戟天、肉苁蓉、山茱萸各12g,土鳖10g,炮穿山甲(先煎)10g,全蝎6g。每天1剂,水煎服。


7月5日二诊:身体较前舒适,肌力增加。守上方加五加皮、补骨脂各15g。如法继服。


10月24日三诊:步履较前轻松,双足抬起较前有力,萎缩之肌肉并未进一步恶化,但近日常觉胃胀,偶有嗳气,余无不适。守原方去山茱萸、威灵仙,加木香、陈皮各15g。如法加减,坚持治疗服药,巩固疗效,控制病情。


按本案患者因长期不能随意运动而肌肉萎缩松弛,筋脉失养则知觉迟钝无痛感。李济仁认为,治疗痿症决不能拘泥于“独取阳明”,应辨明病因,分清脏腑虚实,一方一法,辨证论治。然痿症病因复杂,“肺热叶焦”“因于湿……弛长为痿”“脾虚致痿”“痿乃肝、肾、肺、胃四经之病”等。故治疗痿症时,若在各证型方剂的基础上,配伍强筋骨,通经络药物,有助于增强肌力的恢复,提高疗效。亦不能只补阴而忘扶阳,不仅要温肾阳,还要扶脾阳。若单纯应用养阴之剂,无阳性流动之品,则药物之效难达病所。此即阴中求阳、阳中求阴之理也。投以肉苁蓉、山茱萸、狗脊温阳之品,温肾而不刚燥,无伤阴之弊,且有强筋骨利机关之功。“二八则肾气盛。”少年之际,生机旺盛,须有充足精血以供骨脉筋肉生长之需要。该患者10岁即抬腿困难,步履艰辛,乃骨软筋弱之象。其中虽有湿热为患者,但至痿弱症状出现时,则外邪多以不显,主要矛盾当是精血不足,筋脉失濡,脾虚不主四肢肌肉所致。故用黄芪、白术、当归、鸡血藤、活血藤,益气健脾,活血补血,养血通络。诸药配伍,乃“阴精得阳助而益充,得血养而益盛”之意。


四、总结

      痿症属于疑难病证,如何提高其临床疗效及治愈率,一直是人们研究的重点。本病病因病机虽有虚实之别和外感与内伤之分,实质为脾胃虚弱、肝肾亏虚、五脏内热、久病正衰、气血双损等,导致四肢百骸得不到充足的精血濡养,则肢体痿弱不用而发病。现代医学的发展与进步,使得痿症的诊疗不断更新和完善,但仍无确切疗法。而中医药治疗优势就在于整体调理,补肝肾,强筋骨,兼护脾胃,外邪可祛,正气可扶。李济仁认为,对于痿病的治疗,不能拘泥于《黄帝内经》。“治痿独取阳明”之法,应辨明病因,分清脏腑虚实,且患者体质、内伤虚损程度以及环境等诸多因素,都会影响疾病的发展,必须辨证论治,有其证必有其法,而辨病一定要与辨证相结合,才能发挥中医学特色。李济仁还告诫人们,早期发现、早期治疗相当重要,甚有望痊愈,不能有“治不好”的心理,积极的心态有助疾病的治疗。临证时须牢记“五心”:细心问诊,悉心辨证,精心论治,耐心锻炼,静心调养,方能取得较好的临床疗效。

本文转自:中国中医药报5版  作者:李振怡 舒春

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